Observatoire RIME

Le Centre de Référence des Aplasies Médullaires Acquises et Constitutionnelles a mis en place un observatoire (RIME) visant à collecter les informations sur un maximum de patients suivis en France pour une aplasie médullaire quel que soit sa cause et son traitement. L’objectif est d’améliorer les connaissances médicales et scientifiques concernant les aplasies médullaires afin de mieux prendre en charge les patients en terme diagnostique, thérapeutique et de suivi. La recherche de nouvelles causes d’aplasies médullaires constitutionnelles et l’identification de facteurs prédictifs de réponse aux différents traitements sont deux des objectifs principaux de cet observatoire.

Cette base de données est anonymisée, ce qui signifie que seuls le ou les médecins référents du patient auront l’identité exacte du patient.

Une « biobanque » a été créée pour optimiser ce travail : il s’agit d’une collection d’échantillons biologiques (cellules du sang, de la moelle et de la peau) prélevés dès lors que le patient a donné son consentement (appelé « inclusion ») puis tout au long de la prise en charge thérapeutique du patient. Ces prélèvements ont pour objectif d’identifier des marqueurs biologiques diagnostiques et pronostiques, ainsi que de mieux comprendre certaines complications observées au cours de l’évolution des aplasies médullaires. Ces échantillons biologiques sont collectés au moment où ces examens sont réalisés dans le cadre du suivi normal du patient. Il n’y aura pas de prise de sang ou de ponction de moelle spécifiquement pour cette biobanque. Leur fréquence varie entre 6 et 18 mois en fonction de la phase de traitement.

Le choix de participer ou pas à cet observatoire et / ou à la biobanque pour un patient est entièrement libre. Après avoir été clairement informé le patient, le médecin recueillera d’une part la non opposition du patient pour collecter les données médicales et biologiques, et, d’autre part, le consentement du patient pour la collection biologique. Un patient peut choisir de participer à l’un ou à l’autre distinctement.

Pour plus d’informations sur cet observatoire,  vous devez contacter votre médecin hématologue référent.

Vous pouvez dès à présent prendre connaissance des documents d'information qui vous seront remis ainsi que si l'on vous propose la collection biologique le consentement. Plusieurs versions existent en fonction que vous soyez adulte, mineur ou sous tutelle.
Ces documents sont téléchargeables et imprimables en cliquant sur chaque modèle.

Note d'information pour l'observatoire RIME et sans collection biologique pour un patient adulte
Note d'information pour l'observatoire RIME et avec  collection biologique pour un patient adulte
Note d'information pour l'observatoire RIME et sans collection biologique pour un patient mineur 
Note d'information pour l'observatoire RIME et avec collection biologique pour un patient mineur 
Note d'information pour l'observatoire RIME et sans collection biologique pour un patient sous tutelle
Note d'information pour l'observatoire RIME et avec collection biologique pour un patient sous tutelle
Note d'information pour l'observatoire RIME et sans collection biologique  d'un patient mineur devenant adulte dit "de poursuite"
Note d'information pour l'observatoire RIME et sans collection biologique  d'un patient mineur devenant adulte dit "de poursuite"

Si l'observatoire vous a été proposé avant le 16 Octobre 2019 , voici un document d'information complémentaire (addendum n°1) sur la réglementation RGPD
RIME- Addendum-information nouvelle réglementation sur l'accès aux données- RGPD

Si l'observatoire vous a été proposé avant le 17 Mars 2021, voici un document d'information complémentaire (addendum n°2) qui mentionne que les études menées à partir de l'observatoire RIME (études secondaires sur données dites rétrospectives) sont disponibles sur notre site internet , ci-après .
RIME-Addendum 2_information études secondaires disponibles sur site internet

Maladie de Fanconi : Dans le cadre de l'étude "Impact de la Maladie de Fanconi sur la fonction gonadique et la fertilité" soutenu par l'AFMF, 2 auto-questionnaires femmes et hommes sont proposés par les médecins référents aux patients âgés de plus de 15 ans pour étayer les dossiers patients sur la fonction gonadique et la fertilité. Retrouvez ici ces questionnaires femmes / hommes

ETUDES SECONDAIRES REALISEES A PARTIR DES DONNEES ET DES ECHANTILLONS DE L'OBSERVATOIRE 
 
Nom de l'étude Porteur du projet /responsable scientifique Dates de mise en oeuvre et de fin attendue Monocentrique ou multicentrique  Résultats /Publications

Impact de la Maladie de Fanconi sur la fonction gonadique et la fertilité

Dr Flore Sicre de Fontbrune Mars 2021- Juin 2023 Multicentrique  
Oncogenèse des tumeurs solides dans la Maladie de Fanconi
 
Dr Marine Cazeaux (interne)/Dr Flore Sicre de fontbrune  Novembre 2020-Juin 2022 Multicentrique  
Description des atteintes hématologiques des téloméropathies génétiques : étude rétrospective multicentrique nationale
 
Dr François Maillet /Dr Flore Sicre de Fontbrune
 
Juin 2021-Juin 2023 Multicentrique  
L’impact de l’expression du HLA sur la transformation maligne chez des patients atteints d’aplasie médullaire acquise
 
Dr Pedro Henrique de Lima Patra /Pr Soulier Mai 2019-Octobre 2022 Multicentrique  
Histoire naturelle de la maladie de Fanconi Pr Peffault de Latour Février 2017- Multicentrique  
Mutations héréditaires du gène régulateur du complément dans l'hémoglobinurie paroxystique nocturne: une influence sur la présentation de la maladie et l'efficacité du traitement? Dr Pedro Henrique de Lima Patra Juin 2020- Monocentrique  
Evaluation en vie réelle de l'impact du Revolade à partir de l'observatoire RIME Pr Régis Peffault de Latour Février 2019-Juin 2020 Multicentrique Abstract juin 2021
         
         

 

Prochaine RCP

le mercredi 7 juillet  2021 à partir de 14h30
SALLE DE STAFF TREFLE 3
HOPITAL SAINT LOUIS et PAR TELEPHONE ou VISIOCONFERENCE

Vous trouverez toutes les dates de la RCP sur l'espace professionnel rubrique avis d'experts

Espace professionnel : vous devez créer un compte pour avoir accès à cet espace : cliquer sur "s'identifier"


 

Vendredi 8 octobre 2021 : Journée annuelle aplasies médullaires , Hôpital Saint-Louis Paris

VIVRE AVEC UNE MALADIE RARE - LLes cahiers ORPHANET


Vivre avec une maladie rare en  France - Aides et Prestations,  Les Cahiers d'Orphanet, Série Politique de santé, décembre 2020
https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/FR/Vivre_avec_une_maladie_rare_en_France.pdf
 

RIME : à compter du 17/03/2021, nouvelles versions d'information /non opposition et de consentement (v4.0 du 28/01/2021); documents disponibles à la rubrique professionelle et espace patient

Recommandations générales destinées aux médecins généralistes pour le suivi d'un patient atteint de la maladie de Fanconi

Recommandations générales pour le suivi d'un patient atteint de la maladie de Fanconi

News

RIME : Mise en place de l'observatoire des insuffisances médullaires. Contactez-nous pour une mise en place téléphonique ou par visioconférence.

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QUESTIONNAIRES FERTILITE et MALADIE DE FANCONI
Informations Covid-19 et Vaccination contre le Sarscov2 destinées aux patients atteints d’Aplasies médullaires et HPN- mise à jour le 26 mars 2021

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Schedule

21-12-2020
Journée nationale du centre de référence le vendredi 8 octobre 2021, Hôpital Saint-Louis et en visioconférence, Paris.

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