LES DIFFERENTES PATHOLOGIES

Il existe différentes causes à l’aplasie médullaire mais globalement on peut les séparer en deux groupes :

Les aplasies médullaires acquises(ou non génétiques)

Il s’agit d’une destruction de la moelle osseuse qui n’est pas liée à un problème génétique transmis par les parents. Ces aplasies médullaires représentent la majorité des cas d’aplasies médullaires. Parmi les aplasies acquises, on distingue :

-       les aplasies d’origine immunologique

Les cellules de la moelle osseuse ont été détruites par le système immunitaire, il s’agit du cas le plus fréquent. Dans cette situation, pour une raison inconnue, le système immunitaire s'attaque à la moelle osseuse comme s'il s'agissait d'un microbe. Il existe beaucoup d'autre cas où le système immunitaire s'attaque à un organe de façon anormale (thyroïde, pancréas, peau, articulations ...), on parle de maladie auto-immune. On parle alors d’aplasie médullaire idiopathique, car le diagnostic est porté grâce à un faisceau d’arguments sans qu’il existe un test biologique unique.

-       une origine toxique

Les cellules de la moelle osseuse ont été détruites par un produit chimique. Il peut s'agir d'un médicament ou bien d'un produit chimique non médicamenteux. Certaines drogues peuvent provoquer des aplasies médullaires. Ces formes sont relativement rares.

Les aplasies médullaires constitutionnelles

Dans ce cas, la destruction de la moelle osseuse est liée à une anomalie dans le fonctionnement d’un gène important pour le fonctionnement de la moelle osseuse. Les cellules souches meurent progressivement.

Il s’agit donc de maladies génétiques et transmissibles.

Les gènes sont situés sur les chromosomes qui sont eux-mêmes dans les noyaux de toutes les cellules de notre corps.

Même si l’anomalie du gène est présente dès la naissance, la maladie de la moelle peut ne se manifester que plus tard dans la vie. Parfois, il y a plusieurs cas d’aplasie médullaire dans la même famille mais parfois l’anomalie du gène est apparue alors qu’aucun autre membre de la famille n’a de problème de moelle osseuse.

Dans certains autre cas, l’anomalie du gène en question peut causer des problèmes dans d’autres organes que la moelle osseuse en particulier des reins, du cœur, des os, de la peau, des cheveux, des ongles, du foie et des poumons.

Prochaine RCP

le mercredi 03 mars 2021 à partir de 14h30
SALLE DE STAFF TREFLE 3
HOPITAL SAINT LOUIS et PAR TELEPHONE ou VISIOCONFERENCE

Vous trouverez toutes les dates de la RCP sur l'espace professionnel rubrique avis d'experts

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Vendredi 8 octobre 2021 : Journée annuelle aplasies médullaires , Hôpital Saint-Louis Paris

VIVRE AVEC UNE MALADIE RARE - LLes cahiers ORPHANET


Vivre avec une maladie rare en  France - Aides et Prestations,  Les Cahiers d'Orphanet, Série Politique de santé, décembre 2020
https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/FR/Vivre_avec_une_maladie_rare_en_France.pdf
 

RIME : à compter du 16/10/2019, nouvelles versions d'information /non opposition et de consentement (v3.1 du 15/10/2019); documents disponibles à la rubrique professionelle

ACTUALITÉS

RIME : Mise en place de l'observatoire des insuffisances médullaires. Contactez-nous pour une mise en place téléphonique ou par visioconférence.

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4 ème Newsletter du CR
Publication de la 4ème newsletter du centre de référence  Newsletter
Bonne lecture !
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Interviews d'experts d'après ESH-BMT dans l'aplasie médullaire -Novembre 2020

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AGENDA

21-12-2020
Journée nationale du centre de référence le vendredi 8 octobre 2021, Hôpital Saint-Louis, Paris.

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