L'HOSPITALISATION ENCADRANT LA GREFFE

L'HOSPITALISATION ENCADRANT LA GREFFE

Cette hospitalisation dure de 6 à 8 semaines environ et comporte plusieurs phases : le conditionnement, la greffe, la période d’aplasie et la surveillance une fois sortie d'aplasie.

Une fois la greffe réalisée, il existe une période d'aplasie de 15 à 25 jours en moyenne pendant laquelle la nouvelle moelle ne produit pas encore les cellules du sang. Pendant cette période le patient est isolé (chambre spéciale) et surveillé intensivement. Des règles d'hygiène strictes sont respectées.

Une fois que la moelle produit suffisamment de globules blancs (polynucléaires neutrophiles), de globules et de plaquettes, on dit que le patient est sorti d'aplasie. Cela signifie que la greffe a bien pris et permet d'alléger un peu la protection du patient.

Le système immunitaire n'est cependant pas fonctionnel tout de suite ; en effet, les lymphocytes qui ont un rôle important dans la protection contre les infections (en particulier les virus) ne seront fonctionnels qu'après plusieurs mois. Le nouveau système immunitaire doit réapprendre à fonctionner.

Les immunosuppresseurs : un traitement immunosuppresseur va être débuté avant la greffe et poursuivi pendant près d'un an après cette dernière. La ciclosporine (Néoral®) est la base de ce traitement. Ce dernier a pour objectif de favoriser la prise du greffon et d'éviter la réaction du greffon contre l'hôte (voir ci-dessous). Ce traitement est très important et doit être bien équilibré afin d'éviter les complications. Il peut être toxique pour le rein et induire une hypertension artérielle en particulier. Afin d'éviter ces effets secondaires, les patients doivent boire beaucoup et des dosages de ce médicament sont réalisés régulièrement.

La réaction du greffon contre l'hôte (GVH) peut survenir quand le nouveau système immunitaire reconnait le patient comme un peu différent. Ceci peut se traduire par des rougeurs cutanées, des diarrhées, des problèmes de foie et de la fièvre. Si cette réaction est importante, des traitements immunosuppresseurs supplémentaires seront administrés (corticoïdes à forte dose) qui justifie des précautions supplémentaires.

La période qui suit la sortie d'aplasie est une période de surveillance, de dépistage et de traitements d'éventuelles infections ou d'une réaction du greffon contre l'hôte.

Une fois tous les traitements équilibrés (anti-infectieux, immunosuppresseurs,  etc...) et d'éventuelles complications traitées (infections et GVH en particulier), le patient peut sortir de l'hôpital. Cette sortie se fait sous surveillance régulière.

Les traitements prescrits à la sortie sont souvent nombreux mais doivent être respectés scrupuleusement afin d'éviter des complications parfois graves.

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A RETENIR : Vendredi 7 octobre 2022 : Journée annuelle aplasies médullaires , Hôpital Saint-Louis Paris

VIVRE AVEC UNE MALADIE RARE - LLes cahiers ORPHANET


Vivre avec une maladie rare en  France - Aides et Prestations,  Les Cahiers d'Orphanet, Série Politique de santé, décembre 2020
https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/FR/Vivre_avec_une_maladie_rare_en_France.pdf
 

RIME : à compter du 17/03/2021, nouvelles versions d'information /non opposition et de consentement (v4.0 du 28/01/2021); documents disponibles à la rubrique professionelle et espace patient

Recommandations générales destinées aux médecins généralistes pour le suivi d'un patient atteint de la maladie de Fanconi

Recommandations générales pour le suivi d'un patient atteint de la maladie de Fanconi

AAP de l'association HPN-aplasiemedullaire 2021 - deadline 24 janvier 2022

2 bourses de recherche de 15KE pour tout projet de recherche fondamentale ou clinique, innovant :

https://fondation-maladiesrares.org/wp-content/uploads/2021/11/HPN-AAP-2021-Texte.pdf

Deadline : 24 janvier 2022

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Vidéo autour de la Maladie de Fanconi

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Informations Covid-19 et Vaccination contre le Sarscov2 destinées aux patients atteints d’Aplasies médullaires et HPN- mise à jour le 7 décembre 2021

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Appel à projets 2021 associatifs : HPN France. AAP Fondation Maladies Rares

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08-10-2021
A retenir : Journée nationale du centre de référence le vendredi 7 octobre 2022, Hôpital Saint-Louis et en visioconférence, Paris.

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