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30-03-2021 / Informations Covid-19 et Vaccination contre le Sarscov2 destinées aux patients atteints d’Aplasies médullaires et HPN- mise à jour le 26 mars puis le 26 juin 2021

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Informations concernant l’Epidémie de Coronavirus Covid-19 et la vaccination contre le Sarscov2 destinées aux patients atteints d’Aplasies médullaires et HPN
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Document établi par le centre de référence des aplasies médullaires acquises et constitutionnelles le  26 Mars 2021, mise à jour le 25 juin 2021 (recommandations étendues aux patients de 12 à 18 ans)

Il y a, à ce jour, très peu de données et aucune recommandation spécifique concernant les patients atteints d’aplasies médullaires, de maladie de Blackfan-Diamond ou d’HPN traités ou non infectés par le Covid-19. Ces informations et les recommandations sont donc susceptibles d’évoluer au cours du temps et ce document sera mis à jour aussi souvent que nécessaire en fonction de l’évolution des connaissances.
Les données épidémiologiques actuelles font état d’un risque faible de complications chez les enfants et les adultes jeunes (évolution bénigne de l’infection) ; les formes les plus sévères sont principalement observées chez les adultes de plus de 60 ans et ayant des comorbidités (même si tous ces patients ne développent pas une forme sévère). Ces données semblent néanmoins se modifier avec le variant dit Anglais qui pourrait être plus sévère y compris chez des sujets  plus jeunes et parfois sans co-morbidité ; l’étude épidémiologique des populations touchées par ce variant est  en cours.
Dans notre expérience et au vu des données de la littérature, seuls les patients ayant une immunodépression profonde (certains déficits immunitaires constitutionnels très spécifiques, allogreffe de moelle récente, chimiothérapies en cours) et ceux ayant par ailleurs des comorbidités (âge, hypertension artérielle sévère, obésité, diabète, insuffisance rénale chronique, insuffisance respiratoire chronique, transplantation d’organe solide) semblent plus à risque de développer des formes sévères.
Dans aucun cas un arrêt d’un traitement immunosuppresseur, dont la corticothérapie, n’est justifié à ce jour chez un patient asymptomatique.
Le Covid 19 est associé à la survenue de thromboses dans la population générale. Pour les patients HPN, comme toute infection, le Covid-19 est susceptible de favoriser l’hémolyse, et  ainsi d’augmenter encore le risque thrombotique. Les patients traités par inhibiteur du complément présentant de la fièvre doivent contacter leur service référent pour évaluer la nécessité d’un dépistage et mettre en place les mesures habituelles (prélèvements, et antibiotiques) compte tenu du risque d’infections sévères à méningocoque.
Recommandations générales pour les patients asymptomatiques (enfants et adultes) :
Les recommandations données à la population générale restent importantes et doivent être suivies rigoureusement :
  • Limiter les déplacements
  • Privilégier le télétravail
  • Se laver régulièrement les mains (30 secondes au savon et solutions hydro-alcooliques)
  • Utiliser un mouchoir à usage unique et le jeter immédiatement ;
  • Tousser ou éternuer dans un mouchoir et, en l’absence, au pli du coude
  • Eviter de se toucher le visage
  • Eviter les poignées de main et accolades
  • Limiter les transports en commun au strict nécessaire
  • Porter un masque
  • Faire un test par prélèvement nasal si vous présentez des symptômes (fièvre, symptômes respiratoires, perte du goût ou de l’odorat, diarrhées ou vomissements) ou si un contact a été testé positif ; vous isoler dans l’attente des résultats et informer vos contacts dès obtention d’un résultat positifs.
Les enfants peuvent aller à l’école.
Recommandations pour tous les patients ayant un test positif :
  • Si vous ne présentez pas de signes de gravité, il est préférable de contacter votre médecin hématologue référent et/ou votre médecin traitant pour évaluer si une consultation en cabinet ou aux urgences est nécessaire, évaluer si des traitements sont nécessaires, organiser la surveillance et le dépistage de vos contacts. Une aggravation des symptômes est fréquemment observée 8 à 10 jours après le début de l’infection et nécessite une surveillance particulière (la surveillance de l’oxygénation du sang à domicile avec un petit saturomètre, qui se trouve facilement en pharmacie, est utile).
 
  • Si vous présentez des signes de gravité : difficultés respiratoires, malaises, difficultés d’élocution, ou incapacité à se déplacer, contactez directement le 15 où vous serez mis en relation avec un médecin régulateur du SAMU qui vous interrogera et vous expliquera la conduite à tenir voire enverra une équipe à votre domicile.
 
  • Si vous devez vous rendre à l’hôpital pour une consultation ou un traitement, prévenez votre médecin réfèrent pour évaluer si ce rendez-vous peut être décalé, si une téléconsultation peut suffire ou si il doit être maintenu en présentiel et alors voir avec lui comment l’organiser afin de ne pas risquer de contaminer d’autres patients et le personnel.
 
  • Pour les patients HPN, en raison du risque d’hémolyse et de thrombose, il est impératif de contacter en urgence votre hématologue référent pour évaluer votre prise en charge au cas par cas.
 
Recommandations pour la vaccination :
Trois vaccins sont actuellement disponibles en France et un 4eme le sera bientôt. Deux sont des vaccins ARN (Cominarty de Pfizer & BioNtech et Covid19 vaccine de Moderna)  et deux sont des vaccins à vecteurs adenoviraux non réplicatifs (Covid19 vaccine de AstraZeneca et Covid19 vaccine de Janssen). Aucun de ces vaccins n’est un vaccin dit « vivant ». Aucun de ces vaccins n’est par conséquent contrindiqué chez les patients immunodéprimés.
Le choix entre ces différents vaccins doit être fait comme pour les patients de la population générale ; par exemple le vaccin Astra-Zeneca est actuellement réservé aux plus de 55 ans.
Les seuls contre-indications d’administrations sont liées à des antécédents allergiques sévères qui peuvent justifier de faire ces vaccins dans des centres dédiés.
Il n’y a à ce jour aucune donnée chez les enfants de moins de 16 ans qui ne sont donc pas éligibles à la vaccination : des études sont cependant en cours dans la population pédiatrique.
Si à terme tous les patients doivent être vaccinés, les patients actuellement prioritaires pour la vaccination contre le covid 19 à ce jour sont :
  • les patients de plus de 70 ans,
  • les patients allogreffés de CSH ou d’organe solide,
  • les patients HPN recevant un traitement par inhibiteur du complément,
  • les patients ayant une maladie hématologique tumorale ou un cancer traité depuis moins de 3 ans, 
  • les patients ayant d’autres comorbidités : hypertension artérielle sévère, obésité, diabète, insuffisance rénale chronique, insuffisance respiratoire chronique, transplantation d’organe solide,
  • les personnels de santé.
Par mesure de précautions, les patients allogreffés de moelle depuis moins de 3 ans ou les patients greffés d’organe ont reçu jusqu’à présent les vaccins ARN compte tenu d’une possible efficacité moindre dans cette population du 3eme vaccin (Covid19 vaccine de AstraZeneca). Ces données sont amenées à évoluer au vu des résultats des études en vie réelle.
Par mesure de précaution également, les patients présentant un risque de thrombose accru comme les patients ayant une HPN ne reçoivent pas pour le moment le Covid19 vaccine de AstraZeneca.
Pour toute question relative au Coronavirus, deux sources d'informations sont à privilégier :
-       Toute l'information à jour sur la page dédiée au Coronavirus du site du Gouvernement https://www.gouvernement.fr/info-coronavirus
-       Le N° vert gratuit pour poser vos questions : 0 800 130 000 (ouvert 24 h sur 24 et 7 jours sur 7)
 
 

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Vivre avec une maladie rare en  France - Aides et Prestations,  Les Cahiers d'Orphanet, Série Politique de santé, décembre 2020
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