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CLONE HPN

Comment rechercher un clone HPN ?
 
La détection en cytométrie de flux de molécules ancrées GPI à la surface des GR et des leucocytes du sang est actuellement l’examen de référence pour mettre en évidence un clone HPN.
Le test d’Ham-Dacie et le test au sucrose ne sont plus réalisés.
L’examen en cytométrie de flux doit étudier au moins 2 molécules ancrées GPI et 2 populations cellulaires différentes.

Comment interpréter le résultat ?
  • Le résultat peut être rendu :
    - en % de cellules n’exprimant pas une molécule (proportion du clone HPN)
    - en moyenne d’intensité de fluorescence.
Le résultat doit distinguer les populations de type I (expression normale), type II (expression diminuée mais présente) et type III (absence d’expression).
Un résultat est considéré comme significatif à partir de 5%.
La recherche de la mutation du gène PIG-A responsable du déficit d’expression des protéines ancrées GPI n’a pas d’intérêt en routine.

Quand réaliser une recherche de clone HPN chez un patient ayant une aplasie médullaire ?

Cet examen doit être réalisé au diagnostic, devant des stigmates d'hémolyse, en cas de thrombose artérielle ou veineuse et au moins 1 fois par an au cours du suivi.

Quel est l'intérêt de réaliser cet examen au diagnostic ?

La présence d’un clone HPN est un argument fort en faveur du diagnostic d’aplasie médullaire idiopathique et en défaveur d’une étiologie constitutionnelle.

Prochaine RCP

le mercredi 15 mai 2019 à partir de 14h30
SALLE DE STAFF TREFLE 3
HOPITAL SAINT LOUIS et PAR TELEPHONE ou VISIOCONFERENCE

Vous trouverez toutes les dates de la RCP sur l'espace professionnel rubrique avis d'experts

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ACTUALITÉS

RIME : Mise en place de l'observatoire des insuffisances médullaires. Contactez-nous pour une mise en place téléphonique ou par visioconférence.

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Suivi d'un patient HPN sous Eculizumab : prise en charge et situations à risque (Espace professionnel /rubrique Médiathèque)
Compte rendu de la table ronde "Cancers et Maladie de Fanconi"- Journée annuelle du 10/10/2018
Table ronde en présence du Pr Gérard Socié (CRMR Aplasies Adulte - Hôpital Saint-Louis), du Dr Thierry Leblanc (CRMR Aplasies Pédiatre – Hôpital Robert-Debré), du Pr Arnaud Rigolet (Chirurgien Maxillo-facial - Hôpital Saint-Louis) et du Dr Franck Bourdeaut (Oncologue Pédiatre – Institut Curie)
Cancer et Maladie de Fanconi
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